ABONE OL
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedir?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), halk arasında akciğer sertleşmesi olarak bilinir; nedeni tam olarak bilinmeyen, kronik bir hastalık olup, yalnızca akciğerleri etkileyen, hem patolojik hem de radyolojik olarak bal peteği görünümü ile karakterize edilen bir durumdur. Tanı konulduğunda, hastaların beklenen yaşam süresi genellikle 3-5 yıl arasındadır. İPF, genellikle ileri yaşlarda, özellikle de 60 yaş üstü bireylerde görülmektedir ve erkeklerde kadınlara oranla daha sık rastlanmaktadır. 50 yaş altındaki bireylerde ise görülme sıklığı oldukça düşüktür.
Sigara Kullanımı ve Diğer Risk Faktörleri
Günde bir paket sigara içmenin 20 yıl boyunca devam etmesi, İPF gelişimi için önemli bir risk faktörüdür. Özellikle bu şekilde uzun süreli sigara içen bireylerde hastalığın ortaya çıkma riski anlamlı şekilde artmaktadır. Gastroözofagial reflü, midede ekşime, yanma ve ağıza acı su gelmesi gibi belirtiler ile kendini göstererek, İPF için ek bir risk faktörü oluşturur. Diyabet ve genetik yatkınlık da hastalığın gelişiminde rol oynayan diğer risk unsurlarıdır. Bu hastalığın kesin sebebi bilinmemekle birlikte, sigara içmemenin veya mevcutsa sigaranın bir an önce bırakılmasının en önemli korunma yöntemleri arasında olduğu vurgulanmaktadır.
İPF Hangi Belirtilerle Kendini Gösterir?
İPF’nin en yaygın belirtileri arasında nefes darlığı ve kuru öksürük yer alır. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte bu belirtiler giderek artar ve hastanın yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyerek, yemek yeme ve hareket etme yeteneğini zorlaştırır. Halsizlik, kilo kaybı ve tedaviye dirençli üst solunum yolu enfeksiyonları da, hastaların dikkat etmesi gereken önemli semptomlardır.
Tanı Süreci
İPF tanısı genellikle geç konulmaktadır. Bu hastalar, sıklıkla farklı doktorlar tarafından değerlendirildiği için doğru teşhis gecikebilir. Nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuran hastalara, İPF’den önce bronşit, astım, KOAH veya kalp hastalığı gibi yanlış tanılar konulabilmektedir. Tanı sürecinde hastanın hikayesi ve görüntüleme yöntemleri son derece kritik bir rol oynamaktadır. Özellikle 60 yaş ve üzerindeki bireylerde, en az 6 aydan beri süregelen ve giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri varsa, öncelikle kapsamlı bir hikaye alınmalı, mesleki ve çevresel risk faktörleri dışlanmalıdır.
Eğer bu risk faktörleri yoksa, akciğer tomografisi çekilerek değerlendirme yapılır. Tomografide tipik bal peteği görüntüsü mevcutsa, ek testlere gerek kalmadan İPF tanısı konulabilir. Ancak bazen görüntü tipik olmayabilir veya hastanın hikayesindeki maruziyet ile ilişkili şüpheli bir durum varsa, akciğer biyopsisi yapılması gerekebilir.
İPF Hastalığının Tedavisi
Günümüzde İPF’yi tamamen iyileştiren bir tedavi henüz bulunmamaktadır. Ancak son yıllarda, akciğerlerdeki fibrozis yani sertleşmenin ilerlemesini engelleyen antifibrotik ilaçların geliştirilmesi, bu hastalıkta büyük bir ilerleme kaydedilmesini sağlamıştır. Bu ilaçlar, akciğerlerdeki fonksiyonel kaybı azaltarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmakta ve sağ kalım süresini uzatmaktadır.
Hafif ve orta derece İPF tanısı almış hastalara, tanı konar konmaz antifibrotik tedavi başlanmalı ve hastalığın kontrol altına alınması hedeflenmelidir. Ayrıca, tedavi sürecinde beslenme desteği, reflü tedavisi, enfeksiyonlardan korunmak amacıyla aşılama, psikososyal destek ve gerekli olan hastalara oksijen desteği gibi ek tedavi yöntemleri de önemli bileşenlerdir.
Tanı konar konmaz, hastaların akciğer nakil listesine alınması da gereklidir. Ancak genel durumu iyi olmayan 65 yaş üzerindeki hastalar için nakil uygun olmayabilir.
