Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, Hemofili Hakkında Bilgi Veriyor
Hemofili, hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara yol açabilen genetik bir hastalıktır. Genellikle erkeklerde görülen bu hastalıkla ilgili olarak Prof. Dr. Birol Baytan, eklem içindeki kanamalarla birlikte ağrılı şişliklerin ortaya çıktığını belirtiyor. Bu tür kanamalar; organ boşlukları, kaslar ve en önemlisi beyin içinde de görülebiliyor. Türkiye’de tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve 1,000 hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası bulunmaktadır. Bu hastalığın çoğu genetik kökenli olup, nadiren erişkin döneminde antikor gelişimi sonucu ikincil hemofili olarak da karşılaşılabiliyor.
Hemofili Çeşitleri
Prof. Dr. Baytan, hemofilinin faktör düzeyine göre üç ana gruba ayrıldığını ifade ediyor:
- Ağır Hemofili: Faktör düzeyi yüzde 1 ve altındadır.
- Orta Hemofili: Faktör düzeyi yüzde 1-5 arasında değişir.
- Hafif Hemofili: Faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar bu gruba girer.
Hemofili Tanısı
Hemofili tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulduğunu vurgulayan Prof. Dr. Baytan, hastalığın en erken belirtilerinin bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta meydana gelen kas içi kanamalarla kendini gösterebileceğini belirtiyor. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığında; düşme veya çarpmalar sonucunda derisinde morluklar, diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ise ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) görülebilir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar yaşanabileceği için anne babaların dikkatli olması gerekiyor.
Tedavi Edilmediğinde Olabilecekler
Prof. Dr. Birol Baytan, tedavi edilmeyen eklem içi kanamaların tekrarlaması durumunda ciddi ve kalıcı hasarlara yol açabileceğini vurguluyor. Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı gibi belirtilerle kendini gösteren eklem içi kanamaları; operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir. Bu tür durumlar, hastaların yaşamını tehdit edebilecek düzeyde ciddi kanamalara yol açabilir. Prof. Dr. Baytan, bu nedenle ‘faktör tedavisi’nin hayati önem taşıdığını belirtiyor. Eksik olan faktörün damar yoluyla uygulanması, kanamaların durdurulmasında kritik bir rol oynamaktadır. Hastaların, kanama durumunda faktörü uygulamaları zorunludur; aksi takdirde kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir.
