İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedir?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), halk arasında “akciğer sertleşmesi” olarak bilinen, nedeni tam olarak anlaşılamayan, kronik bir akciğer hastalığıdır. Bu hastalık, akciğer dokusunda meydana gelen ilerleyici fibrozisle karakterizedir ve patolojik ile radyolojik olarak bal peteği görünümüne sahiptir. Genellikle tanı konulduğunda hastaların beklenen yaşam süresi 3-5 yıl arasındadır.
İPF, çoğunlukla 60 yaş ve üzerindeki bireylerde sıklıkla görülürken, erkeklerde kadınlara oranla daha yaygındır. 50 yaş altındaki hastalar için bu durum oldukça nadirdir.
Risk Faktörleri
Eğer günde bir paket sigara içiyorsanız, 20 yıl boyunca bu alışkanlığınızı sürdürdüyseniz, dikkat! Sigara içmek, İPF için önemli bir risk faktörüdür. Özellikle uzun süreli ve yoğun sigara tüketimi, hastalığın gelişiminde belirgin bir rol oynamaktadır. Bunun dışında, gastroözefagial reflü (mide asidinin yemek borusuna kaçması) da İPF için bir risk unsuru olarak kabul edilmektedir. Ek olarak, diyabet ve genetik yatkınlık da hastalığın gelişiminde etkili olabilecek diğer faktörler arasındadır.
Bu hastalığın kesin nedeni bilinmediği için, sigara içmeyi bırakmak ve sigara içmeyen bir yaşam tarzı benimsemek, korunma açısından en önemli adımlardan birini oluşturur.
İPF Belirtileri
İPF’nin en yaygın belirtileri arasında nefes darlığı ve kuru öksürük yer almaktadır. Hastalık ilerledikçe bu belirtiler artış gösterir ve bireyin günlük yaşamını, yemek yeme ve hareket etme yeteneğini ciddi şekilde kısıtlayabilir. Ek olarak, hastalar halsizlik, kilo kaybı ve sık sık tekrarlayan tedaviye dirençli üst solunum yolu enfeksiyonları gibi durumlarla da karşılaşabilirler.
Tanı Süreci
İPF tanısı genellikle gecikmektedir. Birçok hasta, başvurduğu doktorlar tarafından farklı tanılar alabilmekte ve bu da hastalığın geç teşhis edilmesine neden olmaktadır. Nefes darlığı ve kuru öksürükle başvuran hastalara sıklıkla bronşit, astım, KOAH veya kalp hastalığı gibi yanlış tanılar konulabilmektedir.
Tanı koymak için hastanın hikâyesi ve görüntüleme yöntemleri oldukça önemlidir. 60 yaş üzerindeki ve en az 6 aydır devam eden nefes darlığı ve kuru öksürük yakınmaları olan hastalar, öncelikle detaylı bir tıbbi geçmiş alındıktan sonra mesleki ve çevresel risk faktörleri kontrol edilir. Eğer bu faktörler dışlanırsa, akciğer tomografisi çekilir. Tomografide tipik bal peteği görünümü varsa, başka bir tetkike ihtiyaç duyulmadan İPF tanısı konulabilir. Ancak bazen tomografide görünüm tipik olmayabilir veya hastanın hikâyesinde bir şüphe varsa akciğer biyopsisi yapılması gerekebilir.
İPF Tedavi Yöntemleri
Günümüzde İPF’yi tamamen iyileştiren bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak, akciğerlerdeki fibrozis sürecini durduran antifibrotik ilaçların kullanımı, son yıllardaki en önemli gelişmelerden biridir. Bu ilaçlar, akciğerlerdeki fonksiyon kaybını azaltarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmakta ve sağ kalım süresini uzatmaktadır.
Hafif ve orta şiddetteki hastalar, tanı konulduğunda hemen antifibrotik ilaç tedavisine başlanarak hastalığın kontrol altına alınması hedeflenmelidir. Bunun yanı sıra, tedavi sürecinde beslenme desteği, reflü tedavisi, enfeksiyonlardan korunma için aşılama, psikososyal destek ve gerekli olan hastalara oksijen desteği sağlamak da önemlidir.
Ayrıca, tanı konar konmaz bu hastaların akciğer nakil listesine alınması önerilmektedir. Ancak, genel sağlık durumu iyi değilse, 65 yaş üstü hastalar için nakil uygun olmayabilir.
